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技術(shù)文章

以眼瞼下垂為初發(fā)癥狀的Lambert-Eaton綜合征

閱讀:1159          發(fā)布時間:2022-6-27
陳穎超,李海鵬,張翀,李秋利,陳道輝,黃仁彬
作者單位:南華大學(xué)附屬郴州醫(yī)院

 

 

Lambert-Eaton肌無力綜合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一種由免疫介導(dǎo)的突觸前膜乙酰膽堿釋放障礙綜合征,主要表現(xiàn)為肌無力、自主神經(jīng)功能障礙、腱反射減退或消失等。一般不累及顱神經(jīng)支配的肌肉,故眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀罕見。下面介紹1例來自南華大學(xué)附屬郴州醫(yī)院的LEMS患者。該患者以眼瞼下垂為初發(fā)癥狀,報道如下。

 

病例介紹

患者,男性,66歲,因“右眼瞼下垂1周"入院。

 

 

圖1   雙側(cè)眼輪匝肌、小指展肌及斜方肌及在低頻(1 Hz,3 Hz,5 H2)重復(fù)電刺激下第1波和第5波峰峰值動作電位波幅遞減,最大遞減波·幅達46.8%。在高頻(20 Hz,1002)重復(fù)電刺激下第1波和第75波峰峰值動作電位波幅遞增,最大遞增波幅達185%。

 

圖2   PET-CT示左下肺門結(jié)節(jié)灶,惡性腫瘤可能性大

 

圖3   HE 20x支氣管鏡活檢病理示小細胞肺癌

 

病例分析

 

本例患者由類似動眼神經(jīng)麻痹體征入院,四肢肌肉未受累,曾誤診為動眼神經(jīng)麻痹,完善相關(guān)檢查及補充病史后方知右眼外下斜視為先天性。

 

入院后擬診為重癥肌無力眼肌型,疲勞試驗、新斯的明試驗、冰袋試驗及檢驗檢查均不支持診斷,腫瘤篩查沒有陽性提示,肌電圖給予突觸前膜病變線索,VGCC抗體陽性進一步證實"Lambert-Eaton肌無力綜合征”,同時縮小了腫瘤病因,重點篩查肺癌,肺部CT及PET-CT檢查發(fā)現(xiàn)異常,最后病理證實為小細胞肺癌。

 

重癥肌無力患者中有90%首先表現(xiàn)為眼部癥狀,而LEMS患者僅為5%,且LEMS臨床特點不如重癥肌無力強,早期很難識別,常因其非特異性癥狀而被誤診。一般來說,重癥肌無力患者的肌無力向顱尾方向發(fā)展,而LEMS則相反,且大多數(shù)重癥肌無力患者無自主神經(jīng)功能障礙及腱反射減弱的表現(xiàn)。

 

LEMS一般根據(jù)臨床癥狀、電生理檢查和抗體檢測來診斷,神經(jīng)電生理檢查的異常是肌無力綜合征最重要的診斷依據(jù)。低頻刺激第5波較第1波的波幅下降大于20% ;高頻刺激時第75波較第1波波幅遞增大于100%,甚至達到250%以上。

 

結(jié)果

 

Lambert-Eaton肌無力綜合征是以進行性對稱性肢體近端(肩胛肌、骨盆帶)和軀干肌無力、病態(tài)疲勞為主要表現(xiàn)。肌無力通常由近端向遠端、由尾端向頭端發(fā)展,可累及延髓肌和眼外肌,單純眼外肌受累極其罕見。多有腱反射減弱或消失,感覺無異常。約50%~60%的LEMS為副腫瘤性,其中以小細胞肺瘤(small cell lung cancer,SCLC)多見;非副腫瘤性LEMS患者常合并其他自身免疫因素,如甲狀腺疾病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等。對副腫瘤性LEMS通常認為是癌腫對神經(jīng)系統(tǒng)的遠隔效應(yīng)。

 

P/Q-VGCC抗體是導(dǎo)致LEMS的直接原因,約85%-90%的LEMS患者血清中可測到P/Q-型VGCC抗體,SCLC的腫瘤組織中有P/Q-VGCC的表達并刺激機體產(chǎn)生VGCC抗體,免疫系統(tǒng)攻擊腫瘤的同時,可觸發(fā)突觸前膜上的抗體交叉免疫反應(yīng),阻滯鈣離子傳遞,使突觸前膜部位的乙酰膽堿釋放減少,導(dǎo)致肌無力的發(fā)生。

 

P/Q型VGCC功能受抑可導(dǎo)致自主神經(jīng)節(jié)前與節(jié)后纖維乙酰膽堿釋放減少而引起自主神經(jīng)功能不全的癥狀。其中以口干癥狀尤為常見,男性勃起功能障礙和便秘多見,體位性低血壓、排尿困難、眼干、排汗困難等相對少見。所以腫瘤被認為是LEMS發(fā)病的根本原因。 副腫瘤性LEMS常發(fā)生在惡性腫瘤確診前數(shù)月至數(shù)年,患者常無任何原發(fā)惡性腫瘤的癥狀。

 

治療


對于已確診為副腫瘤性Lambert-Eaton綜合征的患者,應(yīng)盡早對原發(fā)腫瘤進行治療,其神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可得到有效改善。目前順鉑和依托泊苷的聯(lián)合用藥配合放射性治療已逐漸成為SCLC-LEMS患者腫瘤治療的標(biāo)準(zhǔn)方案。


對于非副腫瘤性Lambert-Eaton綜合征患者,3,4-二氨基吡啶為第一考慮藥物,聯(lián)合使用3,4-二氨基吡啶對癥治療和免疫抑制劑,無論有無抗腫瘤治療,對大多數(shù)患者來說通常是有效的。

 

建議

 

在臨床上對于單側(cè)眼瞼下垂的患者,不符合顱神經(jīng)bing變和重癥肌無力的診斷時,應(yīng)考慮LEMS,并進行常規(guī)腫瘤篩查,早期的診斷及治療對患者的預(yù)后很重要。  

 

 

 

RSR提供抗體檢測方案

本次分享的病例使用了RSR的VGCC試劑盒(P/Q型)對患者進行檢測。


英國RSR公司的RiaRSRTM VGCC抗體檢測試劑盒已獲得FDA和CE認證。作為商品化檢測產(chǎn)品,VGCC抗體檢測試劑盒(P/Q型和N型)可為國內(nèi)科研和臨床工作者提供可靠的定量結(jié)果,有助于患者的診斷和治療管理。

 


原文文獻:陳穎超, 李海鵬, 張翀,等. 以眼瞼下垂為shou發(fā)癥狀的Lambert-Eaton綜合征1例報告[J]. 中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志, 2020, 37(4):2.

 

 

 

 

 

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