將鞘磷脂轉(zhuǎn)化為神經(jīng)酰胺。對(duì)1，2-二酰甘油磷酸膽堿和1，2-二酰甘油磷酸甘油也具有磷脂酶C活性。亞型2和3失去了催化活性。參與疾?。篠MPD1缺陷是導(dǎo)致A型尼曼-皮克?。∟PDA）的原因；也被稱為尼曼-皮克病的典型嬰兒形式。它是一種由于未能將鞘磷脂水解為神經(jīng)酰胺而引起的早發(fā)性溶酶體儲(chǔ)存障礙。它在整個(gè)身體的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞類型中導(dǎo)致鞘磷脂和其他代謝相關(guān)脂質(zhì)的積累。酸性神經(jīng)鞘磷脂酶抗體（ASM）

英文名稱：Anti-Acid sphingomyelinase?

中文名稱：酸性神經(jīng)鞘磷脂酶抗體（ASM）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠?、狗、豬、牛、兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：64kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Acid sphingomyelinase:201-300/629

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：Acid sphingomyelinase; ASM; ASM_HUMAN; aSMase; NPD; Smpd1; Sphingomyelin phosphodiesterase 1 acid lysosomal; Sphingomyelin phosphodiesterase.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?

產(chǎn)品介紹

將鞘磷脂轉(zhuǎn)化為神經(jīng)酰胺。對(duì)1，2-二酰甘油磷酸膽堿和1，2-二酰甘油磷酸甘油也具有磷脂酶C活性。亞型2和3失去了催化活性。

參與疾病：SMPD1缺陷是導(dǎo)致A型尼曼-皮克?。∟PDA）的原因；也被稱為尼曼-皮克病的典型嬰兒形式。它是一種由于未能將鞘磷脂水解為神經(jīng)酰胺而引起的早發(fā)性溶酶體儲(chǔ)存障礙。它在整個(gè)身體的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞類型中導(dǎo)致鞘磷脂和其他代謝相關(guān)脂質(zhì)的積累，導(dǎo)致細(xì)胞死亡。尼曼-皮克病A型是一種主要的神經(jīng)退行性疾病，其特征是在生命的*年內(nèi)發(fā)病，精神發(fā)育遲緩，消化系統(tǒng)紊亂，發(fā)育不全，嚴(yán)重的肝脾腫大和嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀。嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病和肺部感染導(dǎo)致早期死亡，通常在4歲左右。臨床特征是可變的。A型（基本神經(jīng)內(nèi)臟）和B型（純內(nèi)臟）尼曼-皮克病之間存在表型連續(xù)性，中間型包括一組結(jié)合A型和B型臨床特征的變異。

 

功能：

將鞘磷脂轉(zhuǎn)化為神經(jīng)酰胺。對(duì)1，2-二酰甘油磷酸膽堿和1，2-二酰甘油磷酸甘油也具有磷脂酶C活性。亞型2和3失去了催化活性。

 

Subunit：

單體。

 

亞細(xì)胞位置：

溶酶體

 

疾?。?/span>

SMPD1缺陷是導(dǎo)致A型尼曼皮克?。∟PDA）的原因[MIM:257200]；也被稱為尼曼皮克病的典型嬰兒形式。它是一種由于未能將鞘磷脂水解為神經(jīng)酰胺而引起的早發(fā)性溶酶體儲(chǔ)存障礙。它在整個(gè)身體的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞類型中導(dǎo)致鞘磷脂和其他代謝相關(guān)脂質(zhì)的積累，導(dǎo)致細(xì)胞死亡。尼曼-皮克病A型是一種主要的神經(jīng)退行性疾病，其特征是在生命的*年內(nèi)發(fā)病，精神發(fā)育遲緩，消化系統(tǒng)紊亂，發(fā)育不全，嚴(yán)重的肝脾腫大和嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀。嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病和肺部感染導(dǎo)致早期死亡，通常在4歲左右。臨床特征是可變的。A型（基本神經(jīng)內(nèi)臟）和B型（純內(nèi)臟）尼曼-皮克病之間存在表型連續(xù)性，中間型包括一組結(jié)合A型和B型臨床特征的變異。

SMPD1缺陷是導(dǎo)致B型尼曼皮克?。∟PDB）的原因[MIM:607616]；也稱為尼曼皮克病內(nèi)臟形式。它是一種遲發(fā)性溶酶體儲(chǔ)存障礙，由未能將鞘磷脂水解為神經(jīng)酰胺引起。它在整個(gè)身體的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞類型中導(dǎo)致鞘磷脂和其他代謝相關(guān)脂質(zhì)的積累，導(dǎo)致細(xì)胞死亡。臨床癥狀只涉及內(nèi)臟器官。較常出現(xiàn)的癥狀是肝脾腫大，可伴有肺部癥狀?；颊呷匀粵]有神經(jīng)癥狀。然而，A型（基本神經(jīng)內(nèi)臟）和B型（純內(nèi)臟）尼曼皮克病之間存在一個(gè)表型連續(xù)性，中間型包括一組結(jié)合了A型和B型臨床特征的變異。在尼曼皮克病B型中，*個(gè)癥狀出現(xiàn)在兒童早期，患者可以活到成年。

 

相似性：

屬于酸性鞘氨醇酶家族。

包含1個(gè)saposin B型域。

 

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。

?ASM酸性神經(jīng)鞘磷脂酶是ASMase神經(jīng)鞘磷脂酶重要的一個(gè)亞型,是細(xì)胞膜的重要組成成分。ASM在細(xì)胞凋亡、調(diào)節(jié)腫瘤細(xì)胞生長、參與Fas信號(hào)系統(tǒng)傳遞等方面均可發(fā)揮重要作用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠腦）；經(jīng)檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后獲得抗原；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；用酸性鞘磷脂酶多克隆抗體進(jìn)行抗體孵育。1:400在4°C下過夜，然后根據(jù)SP試劑盒（兔子）說明和DAB染色進(jìn)行操作。

公司優(yōu)勢(shì)：
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